病史
女，69岁，因“纳差乏力12年，腹胀10天”入院。
CT
平扫
动脉期
门脉期
延迟期
病理及讨论
明日公布
编辑/校对：管文婷/常娣
上期.02.10结果公布
后纵隔占位：肺隔离症（肺外型）
肺隔离症
一、定义：
肺隔离症又称支气管肺隔离症，肺组织与支气管树缺乏交通的先天性畸形，从而与其余肺分离而形成无呼吸功能的囊实性包块，并由体循环动脉供血常见为胸主动脉和腹主动脉的单支或多支异常动脉。
二、发病机制：
血管牵引学说，即在胚胎初期原肠及肺芽周围有许多内脏毛细血管与主动脉相连，当肺组织发生脱离时这些相连的血管便逐渐衰退吸收。由于某种原因导致血管残存时，就成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分胚胎肺组织形成肺隔离症。
三、临床表现：
多数无症状，合并感染则可表现为呼吸道感染的症状，可有发热、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中带血的症状。
四、分型：
按有无脏层胸膜分：
1、肺叶内型：位于脏胸膜组织内，其囊腔病变与正常的支气管相通或不相通，临床多见。
2、肺叶外型：被自己的胸膜包盖，独立于正常肺组织之外，囊腔与正常支气管不相通。
五、影像学表现：
1、X线（发现病变，定位）：
（1）叶内型：密度均匀、边界清楚的肿块或结节，囊性空腔影，合并感染时，病变边缘模糊，呈片状阴影。若在感染后与正常肺的支气管相通，则呈现为含气的囊肿样肿物，单个大囊或多个小囊，内可有气液面。
（2）叶外型：表现为邻近后纵隔或膈上的密度增高影，边缘清晰，密度均匀，很少发生囊性变。巨大的肺叶外型Ps，可伴有同侧胸腔积液，此乃由于淋巴管受压，淋巴回流不畅所致。
在感染时，经消炎治疗后病变可缩小，边缘变清晰，但病变始终不完全吸收。在治疗后的随访观察中囊肿或肿块2种不同X线形态可以互相转化。
2、CT：
（1）叶内型：蜂窝状、大小不等含液囊状或软组织密度肿块，少数见钙斑，脓肿形成。
（2）叶外型：边界清楚、密度均匀软组织肿块，少数见多发小囊。
边缘及周围肺组织改变：多数边缘较清楚，反复感染及修复、合并肺不张时边缘显示呈条索状，与正常肺组织分界不清。处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变。局部可有肺气肿、压迫周围的支气管可引起阻塞性改变。
增强：不规则强化，囊性灶可见环形强化。可显示供血动脉和引流静脉。
CT三维重建：隔离肺组织供血动脉多为胸主动脉和腹主动脉，少数为隔下动脉、肋间动脉、脾动脉等，引流静脉多为肺静脉。发现异常供血动脉可明确诊断。
3、MRI：
A、边界清楚的三角形或肺叶状影；
B、囊性区长T1、长T2信号，实性区T1WI中等信号，T2WI高信号，均匀/不均匀；
多平面成像有助于显示解剖关系可显示病变异常供血动脉来源，部分可见其引流静脉，有助于区分叶内/叶外型。
六、鉴别诊断：
1、肺脓肿：一般以上叶后段及下叶背段多见，临床表现典型，治疗后变化快。影像学表现为厚壁空洞，内见液平，内壁较光整，外缘粗糙，很少呈囊状、边界清楚的阴影，肺隔离症伴感染时平片、平扫较难鉴别，增强、造影、MR可区分。
2、支气管囊肿：典型的支气管囊肿CT表现为与支气管走行方向较一致的类圆形或分叶状囊性均匀密度影，边缘光滑；增强扫描无强化；无体循环动脉供血。
3、支气管扩张：支气管管径规则或不规则的增大，或局部多发囊状，合并感染时出现囊状影内含气液平面。
4、支气管肺癌：发病年龄，分叶征，边缘毛刺征、胸膜凹陷征和强化征。
5、纵隔肿瘤：好发部位纵隔分区（如前：畸胎瘤、胸腺瘤,中：淋巴瘤，后：神经源性）。
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